日本ALS協会 顧問 林秀明医師の挨拶

ALSは運動神経の一種の老化現象と同じようなもので、けっして呼吸器の障害でありません。ALSの状態で体全体がダメになるということではなく、経過でしか過ぎません。人によって呼吸器をつける段階はさまざまですが、呼吸器をつけることでALSとともに生きていくということが大事であり、賦活する要素を大いに持ちながらトータルの自分を生きていくように取り組んでください。

関東は茨城、栃木、群馬、千葉、神奈川、埼玉、それぞれ県内での交流もできやすいところもございますので、お互いに力を合わせて取り組んでいってください。

患者さんからの質問と返答

眼球の動きが故意によるものわかりません。
ALSでは症状が進行していくことで閉じ込め症候群が起こり、動きそのものの限界を迎えることがあります。手足の動きより視覚等の感覚は運動として出にくいのです。視覚や聴覚から刺激していくことで機能にプラスになります。

胃ろう、気管切開、人工呼吸器、コミュニケーション機器を導入する際の支援についてどういった状態なのか？
生命に直接関係することは呼吸と栄養の問題です。随意呼吸、自立呼吸は突然弱ることはなく、身体自身が合わせてしまいます。ALSの場合、運動ニューロンが50パーセントぐらい落ちて症状が出てきます。リハビリもトレーニングではなく、負担をかけないで残っている部分のニューロンを休ませて長持ちさせることが大事です。リハビリは生活リハビリテーションをしていき、生活を維持していきます。 胃ろうは食事をセーブしてしまう傾向により体重が落ちてきたら導入を考えます。体重を毎日測ることが重要です。 胃ろうのメリットは栄養の維持です。デメリットは身体に穴を開けることです。メリットの部分をプラスに考えて、本人と周りの方が一緒になって話し合い、その人に合った取り組みをするようにしましょう。

胃ろう注入物に関しては？
注入物を処方してくれる医師、訪問看護師、スタッフと栄養状態をみて相談してください。液体状、半固形があり、誤嚥性肺炎を防ぐには逆流しにくい半固形のものがいいです。患者の身体に合わせて調節していってください。
胃ろうを造設する際、病院で情報が得られます。
普段食べているものをミキサーにかけたり、粉末状にして水分を多くして流動化ています。 油っぽいものやナマモノなどは控えたほうがいいです。洗浄の面を考えてもおすすめではありません。家族の食事と一緒に作ることのできる野菜スープがおすすめです。

サービスについて、どのようなタイミングでどのくらいサービスを入れたらよいか？
一例をご紹介します。
「闘病生活が長いと、看護する家族の方ほうがストレスが溜まったり、疲れてしまいます。午後からヘルパーさん、看護師さんに来ていただきました」
「朝、起きてから寝る時までヘルパーさん（8:00〜24:00）ショートステイも活用しています」
まだ、医療的ケアのできるヘルパーさんの不足が目立ちます。

患者・家族の事業所についてもお話しがありました。
事業所にて登録しているヘルパーさんに資格を取ってもらったり、家族やヘルパーさんが研修を受けたりするなどしています。また、いずれ事業所に患者さんのヘルパーさんを呼んで、快適なレスパイトもできるのではないかと思っています。

車イスから安全にポータブルトイレに行く方法は？
いろいろな福祉用具があり、患者さんや症状によってそれぞれ使いやすい、使いにくいなどがあります。リハビリ、訪問看護に相談してください。病院でも多くの業者さんの情報を得ることができます。

大豆ペプチド、ルナシンはALSに有効か？
結論として有効ということは言えません。医療保険適用ではなく、アメリカでは治験が行われている情報もありますが、日本では治験は行われてなく症例の報告もありません。ルナシン以外にも医療保険適用されることがあれば、医療現場でも記録収集していきます。

肺のトレーニングに関して
呼吸リハビリ機器「LICトレーナー」を使用されている患者さんのお話がありました。
LICトレーナーに関してはこちら (pdf)をご覧ください。 カータテクノロジーズ株式会社資料提供

ロボットスーツ「HAL®」を使用されている患者さんの感想です。
「脚に電極を貼って装着します。重いので上から吊るす形です。ガード（手すり）に掴まって歩きました。将来、簡単に着けられ、小型化すれば実用的になるのではないか？ 自分で動こうとするのと機械が動こうとするのにギャップがあり、委ねて動くようになります」
「週に1回のペースで4回やって次に計測して、それがワンクールで次4クールの4回目があります。半年やって、やってよかったのかどうかは判りません。ちょこちょこ不便にはなっています。（症状が）進んだのかもしれないけれど、維持されたのかもしれない。でもいい方に考えて、維持されているのではないかと思います」

その他、株式会社みどりのまきば企画によるコミュニケーション機器の展示がありました。 みどりのまきば企画の機器に関してはこちら (pdf) をご覧ください。

ALSに対する呼吸リハビリの重要性 　　理学療法士 下村 哲志

ALSの進行に伴って呼吸筋の麻痺は徐々に進行していきますが、呼吸筋が弱っていくことは普段なかなか気づきません。手足の症状の進行に伴い激しい運動をしなくなるので、呼吸筋の衰えに気づかなくなるからです。 進行していく中でもいい呼吸をできるように、元気な頃から呼吸筋を保っていくことが大切です。

進行予防のために早期から行うべき呼吸ケア
では、どのように呼吸筋を鍛えるのか？ 呼吸をするには吸う力が大事です。吸う力が減少すると肺が広がりにくくなり、硬い鎧のように胸郭が硬くなり、ますます肺は広がりにくくなります。深呼吸することもよいですが、しっかり吐くことが大事です。しっかり吐くことは吸いやすさに繋がります。

呼吸トレーニング（1）しっかり吸ってしっかり吐く
・ロングブレス……吸気1：呼気3
・声をしっかり出す……（発声＝呼気）人間は息を吐くとき声が出ます。簡単にできるのは歌を歌うことです。

呼吸トレーニング（2）
姿勢が崩れるといい呼吸ができません。胸を開くような運動、胸郭のストレッチを家族などが協力して行います。