日本ALS協会茨城支部長　海野佶支部長の挨拶

　本日はご多忙な中、ご参加いただきました皆様には心より厚く御礼申し上げます。

　ご来賓の先生方にはいつも温かいご支援いただき心から感謝申し上げます。

　本日も支部長として出席できず、本当に申し訳なく思っております。支部運営委員及び関係者の皆様の健診的な力添えにより総会が無事開催できること、この場を借りてお礼申し上げます。

　本日、河野先生から「ALS に対する新しい治療、研究の動向」について貴重なご講演があります。ALS 患者の治療研究も時代と共に進歩しています。原因究明と治療法確立は私達の悲願であり、近い将来、実現することを願ってやみません。今日のご講演で河野先生に伺いたいことは、積極的に質問してください。

　ALS協会の存在は、患者家族にとって、貴重な存在です。支部長と事務局長が機能出来ていないことお詫び申し上げます。一方、必要とする方にとって、当支部が継続できるよう運営委員を募っていますので、皆様のご支援とご理解賜りますよう宜しくお願い申し上げます。

　体調にはくれぐれも気を付けて頂くとともに、改めて自然災害等への対策も確認ください。

　皆様にとって、今日1 日が貴重な日となり、「明日への生きる力」になること心から願い、総会の挨拶といたします。

日本ALS協会 嶋守協会長挨拶
茨城県支部 2019年度 支部総会開催にあたって

　

　支部総会の開催にあたり一言ご挨拶申し上げます。

　この支部総会を準備された支部長と事務局長始め運営委員のみなさまに感謝いたします。そして参加してくださったみなさま、ありがとうございます。

　支部の集まりで一番いいところは笑顔と勇気が得られることだと思います。ここには同病仲間や同じような環境にある家族がいます。経験豊かな支援者も集まっています。そんな方々と療養上の悩みや工夫などを話し合い、自分は一人ではないと実感できるのではないでしょうか。ふと肩の力が抜け、笑顔を作る余裕が生まれれば何よりです。そして、その笑顔が病気に立ち向かう勇気につながることを願っています。勇気を持った患者と家族が集まれば世の中の仕組みを変える原動力になります。みなさまの声を集めて協会は国や自治体など関係機関に働きかけていきます。協会はみなさまの要望や期待にいつも真剣に耳を傾けていることをお約束します。

　患者会はどこも会員数の減少に悩んでいます。インターネットの普及などにより病気に関する情報が比較的容易に入手できるようになったことが一因と言われています。ＡＬＳ協会も例外ではありません。でも、ＡＬＳは厳しい病気であることに変わりはありません。根本的な治療法は未だ開発されていませんし、医療や介護の地域間格差は厳然として存在します。ＡＬＳに対する社会の理解は進んできたとはいえ、みなさまの中に一度も不快な経験をしたことがない方はいらっしゃらないのではないでしょうか。そうした中で笑顔になり勇気が出る支部の集まりは引き続き有意義だと思います。協会としては患者と家族のみなさまが交流する場を用意し、そこで出された意見を協会の運営に反映させることに今後とも努めてまいります。

　今日の総会がみなさまにとって実り多きものとなることを心から願いまして、ご挨拶とさせて頂きます。ありがとうございました。

ALSに対する新しい治療・研究の動向」
　　県立医療大学　医科学センター（神経内科学）教授　河野　豊

※当日使用した資料をまとめてありますので、ご参照ください。こちら (pdf)
　また、下記内容は抜粋のうえ編集してあります。ご了承お願いします。

　今日は皆様に筋萎縮性側索硬化症、ALSの新しい治療研究の動向についてお話ししたいと思います。

1.　ALSとはどのような病気か

　まず、ALSはどういった病気かというと、症状としては全身の筋肉が徐々に痩せて力が入らなくなっていく病気です。ただし筋肉が悪い病気ではなくて、その筋肉を動かす神経ですね、脳から電気信号で体を動かしなさいという電気信号が伝わります。これが運動神経、運動ニューロンと言ったりしますけども、この運動ニューロンが障害を受ける病気なんですね。脳から手足を動かせという命令が伝わらなくなり、筋肉が痩せていく病気です。手足を動かせという命令だけでなく、呼吸をしたり、ものを飲み込んだりするのも、この神経を使っているので、この病気がだんだん進んできてしまうと食事を飲み込むのが難しくなったり呼吸をするのが難しくなったりするということになってきます。

　その一方で運動機能以外の機能はすべて普通の方と同じで、正常というのがこの病気の特徴で、運動の神経だけが障害されるというのがALSの特徴です。

　よくALSの患者さんからの質問でALSの患者さんはどれくらいいるのかと訊かれますが、人口 10万人あたりに2~7人というデータがあります。1年間に新たにALSと診断される患者さんは人口10万人にあたり0.5人〜2人。茨城県では15人から60人。比較的まれな病気ではあるんですけど、全くまれでひとりぼっちということではないので、仲間で頑張っていく必要があると思います。

　全世界に目を向けると45万人のALSの患者さんがいると試算されています。その頻度は、世界中で大体同じくらいと言われています。指定難病の統計を見ますと、病気の認知度が上がってきているせいか、全国で1万人くらい、茨城県では平成30年度のデーターで、212人の方が指定難病の受給をされています。

　ALSはどのような人に多いのかという質問ですが、平均の発症の年齢は60歳前後が多いとされています。ただかなり若く発症する方、また高齢で発症する方も少なからずいます。
　男女比は大体同じくらいと言われていますが、よく見ると若干男性が多いと言われています。
　昔は特定の作業や仕事をしている人に多いと言われたこともありますが、色々なデータを詳細に分析してみると、特定の人になりやすいということは、特にないということが解ってきています。

　ALSは遺伝する病気かという質問もいただきます。多くの場合は遺伝しません。両親、その兄弟、祖父母に同じ病気の人がいなければ、ます遺伝ではないと言われています。遺伝しないものを孤発性ALSと呼びます。
　ご家族の中に ALSの患者さんが何人かいる方が家族制ALSと言われ、全体の約５％が家族制 ALSです。家族制ALSの方を調べることによって、原因が少しずつ解ってきているという最近の動向があります。

2.　どこまで原因が解ってきているのか

　では、このALSの原因がどこまで解ってきているのかをお話しします。
　ALSの原因は昔から多くの科学者とかお医者さんが調べているんですけど、残念ながらこれだという原因はまだ不明であります。ただし神経細胞の老化と関係があるというデータが一番多く出ています。
　いろんな説が、今だに、たくさんどんどん出てきていますが、それぞれの仮説に対して証明を試みているけれど、最終的にここが悪いというのは今のところ出ていません。
　最近、病気の発症と関連があるという物質が次々発見され報告されています。病気の尻尾が捕まってきたたような感じで、こういった物質がどうして ALSを発症させているか、今まさに、いろんな研究者が調べているところになります。

　家族性ALSの患者さんの場合、遺伝子の中にある一つの領域に異常があるというところが解ってきました。こういった部位をいろいろ解析を今してまして、家族性ALSの患者さん2〜3割の方がSOD1という酵素には異常があると解ってきました。ということは、ここを治してあげればALSという病気が治るんじゃないかというのが、最近の研究の進歩になっています。
　他の遺伝子についても、そこを治してあげることでALSが治るのではないか？という可能性があります。
　家族性のALSだけではなく孤発性のALSも17.2%遺伝子の異常があると解ってきていて、家族性の ALSの研究をすると孤発性の患者さんのALSも治す可能性ができてきます。
　これという原因は解っていないのですが、こういった遺伝子の中に異常があることが解ってきています。

3.　ALSの治療

ALSの治療には、
1. 病気の原因を治療する、
2. 病気の進行を抑える、
3. 弱くなった機能を補助する、
4. 機能を回復させる治療があります。
　病気の進行を抑える薬についてですが、新しい治療が皆さんに伝わるまでのプロセスとして、治験とはなにかを説明したいと思います。
　薬ができる前にはまず基礎的な研究を行い、動物実験などを繰り返して治療のたねを見つけていきます。
　基礎研究の中から治療薬の候補物質を見つけていきます。少数の患者さんに使用してみて、効果があるのか、安全性が大丈夫なのか？といった臨床研究を行なっていきます。臨床研究は治験とは違い、少数の患者さんだけを対象にして有効性と安全性を行い確認します。
　効果がありそうだということになると治験が行われます。有効性と安全性を詳細かつ厳格に確認するものになります。非常に多くの時間とお金と労力を要する治験が行われて、どんなふうに病気がよくなるのか、治るかをみるわけです。効果が認められたものに対して保険適用がなされて発売されます。有効で安全な新しい治療が患者さんに届けられるということになります。

　インターネットでUMIN-CTRで検索すると、現在、国内で行われている治験が出てきます。https://www.umin.ac.jp/ctr/index-j.htm
　また、Clinicaltrials(クリニカルトライアルズ ) https://clinicaltrials.gov/　は、アメリカの機関による世界中の治験が登録されているデーターベースです。今（6月 16日現在）108件の治験が行われています。効果の高い薬が出てきてくれることが期待できます。
　最近は、国際共同治験が多くなっており、アメリカだけでなく日本でも共同で行われることもよくあります。

　ALSの治療は薬だけが発展しているわけではなく、弱くなった機能を補助する、機能代替治療もあります。胃ろう栄養剤の工夫も進んでいます。例えば、半固形化栄養法というものも使われるようになっています。具体的には液体の栄養剤よりも個体に近づけて、液体と個体両方の特徴を併せ持った栄養剤を注入するもので、流動性が低く粘度があるために誤嚥性肺炎を予防できたり、便性を改善したり、漏れを防ぎ皮膚トラブルが予防できるといった効果があります。またボーラス投与により投与時間が短くなっています。

　在宅人工呼吸器も小型化、高性能化など進歩が見えます。また、コミュニケーションを補助する装置の技術の一つとしてブレイン・マシーン・インターフェースがあります。人間の脳からいろんな信号を拾い上げて、コンピューター処理をして、例えばロボットアームを動かして物を掴む、パソコンを操作したり、車いすを操作したりできます。脳の信号を運動の神経を介さずに、デバイスを動かす技術開発が進んできています。

　機能を回復させる治療としてリハビリテーションがありますが、これもだいぶ進歩しています。ロボットスーツ HALは医療保険でALSのリハビリに利用されています。患者さんに負荷をかけることがなく、歩行訓練ができる画期的で効果の高いものです。介護する側を支援するロボットも出てきています。

4.　新しい治療について

新しい治療として、病気の原因を治療する根本的治療にターゲットが当てられています。
1.　核酸医療（核酸医薬品を用いた治療）
　私たちの細胞の中にある染色体を紐解いていくとDNAというタンパク質の設計図から細胞に必要なタンパク質を作り出しています。このDNAをメッセンジャー RNAというものがコピーして、そのコピーを元にタンパク質が作られ、最終的に私たちの体を作り出しています。DNAに不具合の箇所があると、必要なタンパク質が作られなかったり、異常なタンパク質が作られて細胞が壊れて病気のなってしまうというのが、一つのメカニズムです。核酸医薬品が、DNAからタンパク質を作られるところを正しく調節して治療する、今までになかった全く新しい方法となります。

　2017年6月、日本でSMA（脊髄性筋萎縮症）に対して核酸医薬品の「スピンラザ」が発売されました。治らない疾患と言われていたSMAが治る病気になり、非常に注目が集められています。SMAはALSと同じ運動ニューロンの病気です。アメリカで開発され認められたのが、2016年10月。日本で認められたのがその1年も経たないうちに認められました。
　最近では、世界で発売された薬は日本でも速やかに使えるようになってきています。
　ALSに対する核酸医薬品の開発が期待されています。アメリカで、家族性ALSに対する治験がすでに 1件行われています。今後、画期的な治療が皆さんにお届けできる可能性があるという事実になります。

2.　抗体治療
　細胞の中に溜まった異常な物質に抗体を結合させて、異常な物質を分解して治療します。ALSだけではなくアルツハイマー病の治療としても有望視されています。

3.　HGF（肝細胞増殖因子）治療
　HGFは多能性因子と言われいろいろな作用があります。細胞を保護したり、細胞がなくなるのを抑制したりします。ALSラットに対する実験で、HGFを投与すると病気の発症率が非常に下がったり、遅くなることが証明されています。今東北大学で治験が行われています。

4.　iPS細胞を用いた治療
　患者さんの細胞を採取してiPS細胞を作成し、患者さんの神経細胞を再現したものを並べ、1200種類の薬を投与して効果を判定します。有効な薬は神経が保たれるので、治療薬の候補を効率よく見つけることができ、患者さんに投与して治療効果を確認します。今、京都大学で、もともと白血病の治療に使われていた薬が ALSに効果があると解ってきて、治験が進められています。

　ALSの研究は毎日少しずつではありますが、着実に進んでいます。世界中の研究者や医師が 1日でも早く、有効で安全な治療を患者さんに届けられるように努力しています。
　患者の皆さんは何ができるのというところなんですが、いい状態で治療を受けられるように、交流会などをとおしてみんなで力を合わせていくのが、非常に大事なのではないかと思います。

質疑応答

Q　抗体治療では、神経細胞は元に戻るのか？　それとも新しく作り直さなければならないのか？

A　治療によって、今残っている現在の状態はキープされますが、細胞を移植したり、別の治療が必要となる可能性があります。ただ、今ある運動ニューロンがちゃんと残るのがとても大事なことで、治療をして、これ以上運動ニューロンが脱落しないとなりますと、リハビリをすると効果が積み上げられて、今よりよくなるということができると思います。全く元通りになるかというと、次の治療を考えなければなりません。
　未来のことになりますが、診断される時点で治療が開始できれば、その状態がキープできるので、それ以上は悪くならないということで、すごくよい治療となります。

出席された嶋守会長よりメッセージをいただきました。

　河野先生にお話しいただいた治療研究の情報は、本部でも力を入れていてJALSAやホームページで関連情報を載せていますので、ぜひご覧下さい。JALSA　治療研究・治験情報
　アイスバケツチャレンジで集まった寄付で支援した研究も 2つ治験に進みました。本部としてもう1つ力を入れているのは、地域間格差の是正です。介護サービスの都会と地方の格差をなくして、全国どこでも均一のサービスが受けられることが目標です。

交流会での質問やその回答、困っていること、近況などをまとめました。

・意思伝達方法が困っています。

・コミュニケーションをとることが難しいです。ボードに書いたり、筆談をしています。

Q　胃ろうの手入れの方法について、よい方法があったら教えて ください。

A

・ミルトンで消毒して対応しています。使わないときは消毒して乾燥させています。

Q　どんなリハビリをしていますか？また、どのくらいの頻度で していますか？

A

・週2回、約1時間弱くらいしています。体を動かして、関節の軟らかさを維持しています。ベッドから車いすに移動するとき、器具についてアドバイスを受けています。人工呼吸器は夜9時から朝6時くらいまで、夜間だけつけています。

・週に7時間半ほど車いすに乗れる時間を確保しています。車いすに乗るだけでもリハビリになると言われ1日3時間程度で週2回です。外出できれば、近所のスーパーに買い物に行きリハビリや楽しみとしています。

・人工呼吸器をつける前のリハビリに関してですが、だんだん呼吸筋が弱くなり、胸の広がりが硬くなってきます。深呼吸がしにくくなり、息苦しさの発症が早くなってくると思われます。
　嚥下のことを考えていきますと、痰の量が増えてきます。呼吸器をつけている患者さんもそうだと思いますが、自分でなかなか痰が出せなくなってきます。痰を出しやすくするようなお手伝いがリハビリの中でもできます。吸引の回数が少なくなり、また吸引後のスッキリ感が改善されることと実感しています。
　（詳細は 2018年度支部総会・交流会でのレクチャータイム　筋萎 縮性側索硬化症（ALS）に対する呼吸リハビリの有効性・重要性　 〜今日から始められる呼吸リハビリ〜　／支部だよりNo.11 ）

自主避難に関して

　土砂災害区域に住んでいるため、昨年の台風の時に、2度自主避難をしました。1回目は保健センターでベッドを用意してもらい、一晩過ごしました。
　2回目はとっさに避難ができるようにと思い、車いすで一晩過ごしてみました。リクライニングはできますが、長い時間車いすで本人は辛かったようです。今年はホテルに避難して挑戦してみようと思っています。
　避難のきっかけですが、保健所からどこに避難したいかアンケートがありました。いざという時には、みんながそれぞれ手いっぱいになっているので、自分たちでなんとかしないと難しいのかなと思い、ケアマネージャーに相談しました。2度目の時に車いすで過ごして、腰などが痛くて辛いようなので、ホテルなどに避難できないのかと思い、ホテルに訊いたところ、空室があれば大丈夫ですとおっしゃってくれました。
　必要なものは、食事もそうですが、排泄の準備を多めに用意することが大切だと思いました。

参加していただいた業者様の紹介

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株式会社　MMコーポレーション

リハビリテーション器具や介護・福祉用具などを取り扱っています。今回はコーディネートで参加していただきました。

https://www.mm-corp.co.jp/index.html